肉芽肿血管炎通常指变应性肉芽肿性血管炎,确诊主要依据临床表现、实验室检查以及病理检查。其中临床表现包括皮肤症状和系统症状等;实验室检查主要包括血常规检查、C反应蛋白(CRP)检测、类风湿因子(RF)测定、组织器官受累相关检查等;而病理检查是金标准,可见真皮深层小动脉或静脉壁有中性粒细胞为主的浸润。
一、临床表现
1.皮肤症状:皮损多呈节段性或局限性分布,常见于四肢伸侧,尤其是膝肘部,其次为躯干上部及小腿,面部较少见。典型皮疹表现为结节性红斑、荨麻疹样或猩红热样皮疹,还可出现水疱、溃疡、坏死及瘢痕形成等不同时期的各种损害,常伴有瘙痒感。
2.系统症状:可涉及全身多个脏器,如肺脏受累时可引起咳嗽、咳痰、咯血等症状,肾脏受累时会出现少尿甚至无尿的情况,心脏受累则可能会引发心悸、胸闷、呼吸困难等不适症状。
二、实验室检查
1.RF测定:部分患者RF阳性率达80%以上,且持续时间长,但其特异性差。
2.CRP检测:CRP升高提示病情活动,有助于判断预后。
3.其他:对于怀疑合并感染的患者,需进行病原学相关检查以明确诊断,如结核分枝杆菌抗体、梅毒螺旋体抗原等。
三、病理检查
取病变部位活检组织,在光镜下观察会发现真皮浅层小血管内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,并向血管外突出,形似肉芽肿,故称为肉芽肿性血管炎。若要确诊该疾病,则需要进一步行免疫组化检查,显示血管壁IgG、C3沉积,以及Toll-like受体4(TLR-4)表达增高。
四、治疗
本病一般遵医嘱采用糖皮质激素联合环磷酰胺冲击疗法,也可单用环磷酰胺维持治疗。此外,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等药物也有一定的疗效。
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