出凝血疾病的实验室诊断

　　止血和血栓是一门新兴的边缘学科，近10年来，取得了很大的进展，临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题，除了对出血性疾病的筛选与确诊外，还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测，易拴症的评价，DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指导和预后估计等。例如，内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广泛出血，心脑血管疾病的血栓形成严重的心肌梗塞;由于妊娠高血压综合症引起多发性血栓形成等等。异常出血和血栓形成是外科手术中常见的并发症，异常出血在外科手术中的发生率为0.05—4%，而在心脏手术中则高达12%，严重时可导致手术失败 ，病人伤残，甚至死亡，必须引起高度重视。总之，在血液病、糖尿病、高血脂血症、心脑血管病、心胸外科手术治疗等领域的研究，诊断与治疗方面，止血与血栓检验无一不具有重要意义。

　　当前，有关凝血，抗凝及纤溶的检验，在临床实验室越来越普及，检验项目也越来越多。

　　下面就有关试验给予简单介绍。

　　一、凝血部分

　　(一)凝血酶原时间(PT)

　　功用：1. PT延长见于先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症和低(无)纤维蛋白原血症;获得性见于肝脏疾病、DIC、原发性纤溶症、维生素K缺乏症等，是监察口服抗凝治疗作为口服抗凝药的可靠指标。

　　2. PT缩短见于先天性因子V增多症，长期口服避孕药，血栓前状态和血栓性疾病等。

　　(二)纤维蛋白原(FIB)

　　临床上主要用于先天性纤维蛋白原异常，弥漫性血管内凝血和严重肝脏疾病，以观察纤维蛋白原减少程度，在糖尿病、心脑血管病、烧伤、手术后和某些急性传染病，血浆纤维蛋白耗可能增高，血浆凝固性有增强的倾向。

　　功用：1.监察凝血功能，用于手术前和血栓的溶拴，抗凝治疗。

　　2.诊断局部缺血心脏疾病的危险性。

　　3.预防血栓形成(独立因素)。

　　4.肿瘤病人的化疗。

　　(三)活化部分凝血活酶时间(APTT)

　　功用：1.手术前检查内源性途径凝血因子-Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ。

　　2.检查是否存在某因子有特殊抑制物。

　　3.是肝素治疗(监测肝素的首选指标)，凝血因子治疗以及检测狼疮抗凝物的主要手段。

　　(四)凝血酶时间(TT)

　　肝素或类肝素物质增多(如肝素治疗中，SLE和肝脏疾病等)，AT-Ⅲ活性增高，血中FDP增高(DIC);低纤维蛋白原病和异常纤维蛋白原血症时TT延长。

　　功用：1.监察纤维蛋白形成过程。

　　2.推测纤维蛋白原的浓度(质、量)。

　　3.检查凝血抑制物是否存在(如肝素、AT-Ⅲ等)。

　　4.检查纤维蛋白分解物是否存在。

　　(五)凝血因子(Factor)

　　Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子等，可测定单一因子的缺乏和缺乏程度.用于先天性或获得性因子缺乏疾病的检查。

　　具体介绍如下:

　　因子Ⅷ:

　　活性增高：见于剧烈运动后，妊娠中后期，应激状态，静脉血栓形成，肺部疾患，妊高症，外科大手术后等。

　　活性减低：见于血友病A，血管性血友病其降低程度不如血友病A明显，DIC时也减少。

　　因子Ⅸ：

　　增高：见于高凝状态和血栓栓塞疾病，如静脉血栓形成，肺栓塞，妊高症，手术后，口服避孕药，心瓣膜手术，糖尿病伴血管病变等。

　　减低:见于血友病B。

　　因子Ⅻ：

　　增高：见于外科大手术后，深静脉血栓形成，肾病综合症等。

　　减低：见于遗传性因子X K缺乏症，获得性见于肝硬化，重症肝炎，DIC等。

　　因子Ⅸ：

　　减低：见于先天性因子30缺乏症或固子Ⅺ分子结构异常。

　　因子Ⅱ：

　　增高：见于高凝状态和血栓栓塞性疾病，如DIC高凝血期，深静脉血栓形成，妊娠后期及妊娠高血压综合症，肺拴塞，外科大手术等。

　　减低：见于先天性或获得性凝血酶原缺乏症，后者见于维生素K缺乏症，严重肝病，某些药物中毒以及DIC等。

　　因子V：

　　增高:见于先天性因子V增多症，高凝状态和血栓栓塞疾病。

　　减低：见于先天性及获得性因子v缺乏症，后者见于DIC，肝脏病，大手术后，肾功能不全，白血病，恶性肿瘤及骨髓增生症等。

　　因子Ⅶ：

　　增高：见于高凝状态和血栓栓塞性疾病，如深静脉血栓形成，血栓性静脉炎，肺栓塞，外科大手术后，DIC高凝血期，妊娠后朗及妊高症等，因子忱是除纤维蛋白原浓度升高之外容易导致心、脑血管血栓性疾病的又一高危因素。

　　减低：见于先天性和获得性因子Ⅶ缺乏症，后者发生于肝脏疾病，DIC，维生素K缺乏症，恶性肿瘤，骨髓增生症等。

　　因子Ⅹ：

　　增高：见于血栓前或高凝状态和血栓栓塞性疾病，如静脉血栓形成，妊娠中后期，肾小球病变，糖尿病，口服避孕药等。

　　减低：见于先天性和获得性因子Ⅹ缺乏症，后者见于维生素K缺乏症，肝脏疾病.DIC，恶性肿瘤，原发性的继发性淀粉佯变等。

　　二、抗凝部分

　　(一)肝素(HEP)

　　生理性抗凝物质，是一种酸性粘多糖，正常血浆含量极少，但具有权强的抗凝作用，主要表现在抗凝血酶原作用，抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅻa。阻止血小板释放ADP、PF3，阻止血小板聚集，有增强肝素辅因子功能和促进纤溶作用，从而阻止和延缓纤维蛋白的形成。

　　意义:用于肝素治疗前后的监测。

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